Системна склеродермія - причини та ознаки системної склеродермії

Види системних склеродермій

Залежно від клінічної форми, системна склеродермія буває:

• дифузною – для неї характерно генералізоване ураження ділянок шкіри та вісцеральні ураження внутрішніх органів: серця, нирок, легень, органів травного тракту;
• лімітована – характерно ураження шкіри на обличчі та кистях;

• CREST-синдром – сюди відносять синдром Рейно, езофагіт, кальциноз, телеангіектазія, склеродермія. Для них характерна хронічна доброякісна течія;
• overlap-синдром або перехресна системна склеродермія – має ознаки системи червоного вовчака, дерматоміозиту та ревматоїдного артриту. Розвивається при підгострому перебігу захворювання;
• вісцеральна - ураження торкаються, в основному, внутрішніх органів: легені, серце, судини, нирки, органи шлунково-кишкового тракту. Зміни шкіри мінімальні. Розвивається рідко;
• ювенільна – розвивається під час статевого дозрівання. Має особливу клінічну картину. При ній уражена гемолімфа та шкіра.

За характером течії, захворювання буває:

• гострим;
• підгострий;
• хронічним.

Стадії розвитку цього захворювання:

• початкова стадія – виявляються перші симптоми захворювання;
• стадія генералізації - характерно системний полісиндромний характер перебігу захворювання;
• термінальна чи пізня стадія – розвивається у разі порушення функції однієї з внутрішніх органів: легенів, серця, нирок тощо.

Виділяють три ступені системної склеродермії:

• мінімальна – розвивається при підгострому та хронічному перебігу захворювання;
• помірна – характерна для підгострого перебігу хвороби;
• максимальна – характерна для гострого та підгострого перебігу хвороби.

Причини

Чинники, які можуть сприяти розвитку системної склеродермії:

• вплив різних ендогенних та екзогенних факторів;
• спадковість;
• вірусні інфекції (цитомегаловірус);
• інфекції нервової системи;
• охолодження організму;
• вібрації;
• часті стреси;
• прийом лікарських засобів;
• нейроендокринні патології;
• алергії;
• контакт із хімічними речовинами (побутовими, промисловими).

На сьогоднішній день причини, що викликають дане захворювання не з'ясовані. Вважається, що захворювання має багатофакторний генез.

Симптоми

Симптоми системної склеродермії, які тією чи іншою мірою характерні для всіх видів хвороби:

• вазоспастичні порушення на кистях та стопах;
• побіління або оніміння ділянок шкіри, губ, язика та нижньої частини обличчя;
• пальці рук холодні;
• головний біль мігренеподібного характеру;
• порушення у роботі внутрішніх органів: серце, легені, нирки, органи травного тракту;
• ішемічні некрози (можлива навіть гангрена);
• остеоліз;
• кальциноз;
• ураження шкіри;
• поліартралгія;
• склеродермічний поліартрит;
• міозити та міопатії;
• остеоліз;
• фіброзний альвеоліт;
• склеродермічний дуоденіт;
• порушення всмоктування кишківника;
• дифузний альвеоліт;
• пневмофіброз;
• різні ураження нервової системи (полінейропатії);
• порушення з боку ендокринної системи;
• лихоманка;
• значне зменшення маси тіла.

Запалення у судинах сприяють утворенню в їх стінках потовщень, зниженню еластичності, що призводить до закриття просвіту дрібних кровоносних судин. В результаті розвиваються порушення кровопостачання внутрішніх органів, що призводить до їхньої дисфункції.

Діагностика

При появі перших симптомів даного захворювання необхідно записатися на прийом до лікаря-ревматолога. На сьогоднішній день є зручна можливість записатися на прийом до лікаря через інтернет або по телефону. Фахівець проведе консультацію, опитування та первинний огляд. При проведенні первинного огляду лікар повинен оцінювати так звану «первинну тріаду» симптомів: синдром Рейно, стан шкіри та суглобовий синдром. Для встановлення точного діагнозу можуть призначити такі діагностичні обстеження:

• імунологічні випробування;
• Ультразвукове дослідження внутрішніх органів.

Для цього захворювання характерні великі (проксимальна склеродермія: набряк та потовщення шкіри пальців, шиї, обличчя, грудної клітки та животі) та малі критерії оцінки (проксимальна склеродермія проявляється тільки на шкірі пальців).

Лікування

Лікування даного захворювання необхідно розпочинати на ранніх стадіях. Лікування системної склеродермії полягає у призначенні базових засобів, які знімають фіброзні порушення в судинах (ферментні препарати, основою яких є ронідази та лідази). Лікарська терапія поєднується з лікувальною фізкультурою та фізіотерапією уражених суглобів. Також застосовують екстракорпоральну, реабілітаційну, симптоматичну та локальну терапію. Тривалість лікування може становити десятки років.

Профілактика

Профілактика цього захворювання включає:

• уникнення контактів з хімічними речовинами та алергенами;
• уникнення переохолодження організму, вібрацій та інсоляції;
• санаторно-курортне лікування.